Historia
Durham Smith (Pediatric surgery International 1997 12:81-85)
W T Snodgrass (Urology 54 6-11. 1999.)
Galeno (130-199 AC) fue el primero en emplear el término hipospadias para describir los aspectos anatómicos de un paciente que no podía tener hijos debido a una malformación peneana.
El siguiente texto importante que hace referencia al término hipospadias corresponde a Ambrose Paré (1510-1590) quien escribió su obra en francés y describió el hipospadias, la chordee y estados intersexuales.
En 1542, el matrimonio de una mujer maltesa fue anulado por la iglesia de Roma debido a una deformidad del esposo. La esposa alegó que el esposo padecía una deformidad de su miembro viril que le impedía orinar en forma natural como otros hombres. El marido fue examinado en presencia del tribunal eclesiástico por dos médicos (Dr. Callus y Dr.Bonellis), en su informe describen que el miembro del esposo era inservible para desflorar debido a que era corto y curvado y esto aumentaba con la erección.
En 1547 el Duque de Orleans se convirtió en el rey Enrique II que se casó a la edad de 14 años con Catherine de Medici, pero tenía una severa deformidad en chordee que le impedía tener descendencia. Jean Fernel, el cirujano del rey, corrigió su deformidad tras lo cual, el rey fue padre de 10 niños.
En 1842 Mettauer en EEUU fue el primero en estudiar la Chordee y reconoció que la tirantez de la piel era la principal causa implicada. Aconsejaba realizar sucesivas incisiones subcutáneas para corregir la deformidad.
Sin embargo, este consejo no fue seguido y en 1860 Etienne Bouisson insistió en el concepto erróneo de la existencia de bandas fibrosa en los cuerpos cavernosos como causa fundamental.
Este concepto erróneo sobre el origen de la curvatura ventral imperó durante 100 años más y no fue hasta 1967 cuando Durham Smith redescubrió la importancia del acortamiento de la piel y del tejido subcutáneo en el origen de la incurvación y observó que el enderezamiento del pene generalmente se observa tras la simple circuncisión y degloving del pene.
Duckett insistió en que cuando la curvatura no se corrige tras el degloving del pene, esto indica desproporción de los cuerpos cavernosos más que acortamiento por la placa uretral. Por tanto recomendó preservar la placa usando la plicatura dorsal del pene para corregir la incurvación.
La primera cura del hipospadias fue recogida por Antyl en el siglo I AC como "..amputación detrás del orificio.."Galeno utilizaba una técnica de estiramiento de la piel sobre el meato hasta el glande..
Posteriormente hasta el siglo XIX las técnicas empleadas consistían en crear un túnel con un trócar que se mantenía abierto con sondas hasta su epitelización. Abulcasis (936-1013) utilizaba sondas de plomo; Dupuytren(1777-1835) y Mettauer (1842) usaban ya sondas de goma elástica.
No es hasta mitad del siglo XIX en que empieza la era moderna del tratamiento de esta enfermedad mediante una corrección basada en el uso de piel de pene y prepucio, escroto o colgajos libres.
La hipospadiología comenzó tratando los casos más complicados. Intervenciones en etapas en que primero se enderezaba la curvatura del pene y después se construía la neouretra.
Cuando los hipospadiólogos prestaron atención a los casos menos graves surgieron técnicas en una sola etapa como los flip-flaps, onlay y onlay island flap de prepucio.
Flaps de piel pediculada
En la era moderna han sido muy populares los flaps de piel o mucosa de prepucio pediculados basados en la túnica Dartos y traspuestos a la cara ventral del pene para ser anastomosados al meato primitivo por un extremo y al glande por otro. Des Prez, Persky and Kiehn usaron por primera vez el término “ island flap” de quien fue el máximo exponente Duckett. Pero otros tubos pediculados han sido usados. Hamilton Russelldescribió en 1900 el uso de un tubo de piel de pene y prepucio.
Anger, en 1874, fue el primero en cubrir la placa usando flaps longitudinales superpuestos de piel obtenidos de los lados de la placa uretral con malos resultados porque los flaps no eran denudados. John Wood en 1875 usó piel de prepucio para cubrir la placa uretral pasada por la técnica de button-hole a la cara anterior y suturada a la piel peno escrotal. En ambas técnicas aun no se construían tubos solo se cubría el defecto.
Simón Duplay en Francia en 1874 fue el primero que tubulizó la piel para el tratamiento del Hipospadias, porque Thiersch ya lo había realizado antes en 1869 para corregir un epispadias. Duplay incidía la piel a cada lado de la placa uretral y unía los bordes para formar un tubo tal como se hace en la actualidad. La técnica presentó numerosos fallos y Duplay describió el cierre en etapas suturando no completamente el tubo que terminaría por epitelizar tal como defendía Denis Browne 69 años antes. En 1917 Beck añadió mas piel a la reconstrucción pasando el prepucio a la cara anterior mediante button-hole, y en 1932 Ombrédanne realizó el mismo procedimiento pero injertando el prepucio en zonas desepitelizadas laterales al tubo.
Avance Uretra
Beck, en 1898, fue el primero en movilizar la uretra y llevarla distalmente a lo largo de un túnel hecho por trocar. Esta técnica no fue muy empleada hasta que en 1964 fue desarrollada por McGowan y Waterho
Piel enterrada
En 1949, Denis Browne popularizó el concepto de que una tira de piel enterrada puede completar su tubularización espontáneamente, basado en la experiencia de un caso publicado por Hamilton Russell en que seccionó una estenosis y reepitelizó espontáneamente.
En 1917 Beck definió los objetivos a conseguir en la cirugía del Hipospadias, que son: Conseguir una uretra móvil que permita erecciones sin angular el pene, y ausencia de estenosis de la uretra….y que no es necesario obtener un resultado cosmético, con superficies suaves y la uretra en el centro del glande…. Hoy, como dice Rich et al. ( J urol 1989) disponemos, sin embargo, de técnicas novedosas que nos deben hacer conseguir un pene de aspecto normal tras la cirugía del Hipospadias.
Tubos basados en” Flip-flap”
Bouisson usó un flap de base proximal penoescrotal suturado distalmente en 1860 pero no fue hasta que en 1932, Mathieu vuelve a emplear un flap similar que no fue muy usado hasta que más tarde fue desarrollado por Ross y Mustardé (1965).
Injertos libres
Nové Josserand, en 1897, utilizó un injerto de piel del pene y prepucio colocado alrededor de un catéter y alojado en un túnel hecho por un trocar. En 1941,Humby empleó una técnica en un estadio utilizando prepucio de espesor total que después desarrollóHorton y Devine en 1955.
También se ha empleado vena safena (Tanton 1909) con malos resultados. Mucosa vesical fue usada por primera vez por Rosenstein en 1929 como colgajo pediculado y como injerto libre por Memmelaar en 1947. Schmieden usó uréter en 1909 con mal resultado y Lexer usó apéndice en 1911.
Definición
El hipospadias es una anomalía del desarrollo que se caracteriza por un meato uretral que se abre sobre la superficie ventral del pene.
Afecta a 1 de cada 250-300 recién nacidos. El riesgo de un segundo hijo es del 10%, y si el padre también está afectado el riesgo aumenta hasta el 25%.
Ocurre por una anomalía en el desarrollo del prepucio, glande, uretra y cara anterior del pene que se traduce en diferentes variantes anatómicas. El meato uretral puede encontrarse en la cara ventral del pene en cualquier posición desde la región escrotal hasta el glande. Con frecuencia se asocia cierto grado de curvatura ventral del pene, clásicamente conocida como “Chordee”.
Sin tratamiento, estos pacientes presentan un chorro urinario dirigido a los pies que les obliga a orinar sentados o con el pene dirigido hacia arriba, la curvatura dificulta la penetración que puede ser dolorosa y puede ocasionar dificultad para tener descendencia.
Todo esto afecta el desarrollo psicosexual del niño y adolescente.
Diagnóstico
No es necesario un estudio ecográfico de rutina para descartar otras malformaciones urológicas asociadas.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con estados intersexuales en casos de hipospadias proximales con pene muy pequeño y ausencia de descenso testicular. En estos casos se realiza cariotipo.
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Embriología
El desarrollo fálico ocurre entre la semana 7 y 14 de la gestación por el desarrollo del tubérculo genital y la fusión de los pliegues genitales por influencia de la testosterona de los testículos fetales. La uretra glandular se forma posteriormente como una invaginación ectodérmica del glande, la cual se profundiza para encontrarse con la uretra distal que se formó por el cierre de los pliegues genitales endodérmicos.
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El defecto en la estimulación androgénica del pene en desarrollo debido, en teoría, a una producción androgénica deficiente por parte de los testículos y placenta fetales, o por falta de conversión de la testosterona a dihidrotestosterona por la enzima 5-alfa-reductasa o por defecto de receptores tisulares.
Anatomía del pene
El pene está formado por dos cuerpos cavernosos rodeados, cada uno de ellos, de una túnica albugínea elástica que se espesa en la zona común formando un septum.
Como ha demostrado Baskin en sus estudios anatómicos, los pediculos neurovasculares discurren profundos a la fascia de Buck en posición de las 11 y 13 horas no encontrándose tejido neural en posición de las 12h, espacio ocupado por la vena dorsal profunda del pene.
En la imagen de la derecha el cuerpo esponjoso de la uretra se separa a ambos lados en Y dejando una uretra pelúcida.
La uretra está rodeada de un cuerpo esponjoso y ocupa la parte anterior del pene. Los cuerpos cavernosos están rodeados en su conjunto por la fascia de Buck.
Entre la fascia de Buck y la piel discurre un tejido conocido como la fascia Dartos.
La piel del pene se nutre de su vascularización intrínseca mientras que el prepucio lo hace por las ramas que discurren por la fascia dartos y que proceden de las arterias pudendas ínfero externas.
Meato
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| Megameato | Glandular | Subcoronal |
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| Peneano medio | Penoescrotal | Interescrotal |
Los hipospadias se clasifican por la posición del meato.
- Glandulares cuando el meato se halla en el glande.
- Coronales o subcoronales cuando el meato está localizado proximal al tejido glandular, en la región balano-prepucial, (zona en que habitualmente encontraríamos el frenillo peneano) o ligeramente proximal a este punto.
- Hipospadias peneanos
- Distales: en el 1/3 distal del cuerpo del pene
- Medios: en el 1/3 medio del pene
- Proximales: en el 1/3 proximal del pene
- Hipospadias penoescrotal cuando el meato se localiza en el pliegue entre pene y el escroto.
- Hipospadias escrotal cuando se halla en línea media sobre el rafe medio del escroto.
- Hipospadias perineal, localizado en perine
Pene
Es un hallazgo habitual encontrar, en niños con hipospadias, un pene rotado antihorariamente mientras que el rafe cutáneo está centrado.
La mayoría de hipospadias proximales presenta cierto grado de curvatura que es causada por un déficit del desarrollo de las estructuras de la cara ventral del pene.
El término chordee, históricamente hace referencia a la errónea creencia de la existencia de unas bandas fibrosas dispuestas entre el meato primitivo y el surco glandular que causan la incurvación.
La liberación de la piel puede corregir la incurvación total o parcialmente, si se mantiene incurvación tras la liberación de la piel, ésta es debida a la desproporción de los cuerpos cavernosos.
Muchos hipospadias distales no presentan incurvación, sin embargo grados importantes de incurvación pueden verse en niños con grados mínimos de hipospadias o como hallazgo único con meato ortotópico; por lo que es obligado comprobar mediante erección artificial la existencia o no de incurvación, aun en los casos más leves de la enfermedad.
Piel
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El prepucio no está unido en su parte ventral por lo que forma un capuchón dorsalmente -prepucio dorsal-
El rafe medio suele estar girado en sentido horario cuando el pene está centrado y no presenta rotación.
Suele haber escasez de piel ventral que se agrava si hay incurvación porque el enderezamiento peneano deja un mayor defecto para cubrir en la cara anterior del pene.
Proximal al meato la piel que cubre la uretra puede ser extremadamente fina y transparente haciendo la uretra pelúcida.
Placa uretral
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Distal al meato no existe frenillo y la piel es escasa.
La placa uretral que se extiende desde el meato al surco glandular puede estar bien desarrollada, formada por un tejido elástico que no causa incurvación durante una erección artificial, aún en casos de meatos proximales. En estos casos la placa puede ser incorporada a la reparación.
Sin embargo, cuando la placa está poco desarrollada, es fibrosa, no elástica y causa incurvación durante la erección artificial, debe ser escindida y no es útil para la uretroplastia.
Trasposición penoescrotal
Las formas más severas de hipospadias suelen presentar un escroto que se inserta más craneal de la base del pene y le rodea.
